هل سمعت سابقًا بمرض تصخر العظم النادر؟ هل تريد معرفة معلومات تفصيلية عن هذا المرض؟ سنزودك من خلال مقالنا هذا بكامل المعلومات المتعلقة بهذا المرض، من أسباب تصخر العظم وحتى العلاج. بالإضافة إلى أنواعه المختلفة وأعراضه الرئيسية.
إن تصخر العظم هو مرض وراثي نادر يصيب عظام الإنسان، ويتسبب بجعلها هشة وسهلة الكسر. يوجد في عظام الإنسان خلايا خاصة تُسمى ناقضات العظم. تتمثل مهمة هذه الخلايا في التخلص من الأنسجة العظمية القديمة، وذلك مع كل عملية نمو لخلايا عظمية جديدة. ولكن عندما يتعرض الإنسان لمرض تصخر العظم فسيتأثر عمل هذه الخلايا، وستتوقف عن عملها، مما يسبب تراكمًا في الخلايا العظمية. وسيزيد بالتالي نمو العظام في منطقتي الرأس والعمود الفقري، وسيؤدي هذا النمو الزائد إلى توليد ضغط على الأعصاب المتواجدة في هذه المناطق. وستظهر العديد من المشاكل العصبية لدى الشخص المصاب. كما يعاني المصابون بمرض تصخر العظم من هشاشة العظام وتعرضهم للكسور بشكل متكرر، مما يجعلهم غير قادرين على القيام بالكثير من النشاطات. سنوضح في الفقرات التالية شرحًا كاملاً عن مرض تصخر العظم من الأسباب والعلاج، بالإضافة إلى غيرها من المعلومات المرتبطة بهذا المرض.
أنواع مرض تصخر العظم
يُوجد أربعة أنواع لتصخر العظم، وهي:
- تصخر العظم السائد: وهو النوع الأخف شدة والأكثر شيوعًا، وقد لا تظهر أية أعراض على الأشخاص المصابين، ويكون المريض معرضًا للكسور بسهولة، مع صعوبة في شفاء الكسر.
- تصخر العظم المتنحي: وهو النوع الأخطر بين الأنواع الأربعة. يتعرض الأطفال المصابون إلى كسور في العظام بشكل متكرر، حتى أنهم قد يتعرضون لكسور في الكتف أثناء الولادة. وهو نوع نادر الحدوث.
- تصخر العظم الجسدي المتوسط : وهو نوع نادر يرثه الأطفال من أبويهم، يزيد من فرصة تعرض العظام للكسور، كما يترافق بفقر الدم، ولكنه لا يسبب أذى لنخاع العظم، وهو أقل ضررًا من النوع السابق.
- تصخر العظام المرتبط بكروموسوم إكس: يتم وراثة هذا النوع عن طريق كروموسوم إكس.
أسباب تصخر العظم
تختلف الأسباب والعوامل الكامنة وراء حدوث تصخر العظام تبعًا للنوع.
- سبب حدوث تصخر العظم السائد: ينتقل المرض من أحد الأبوين إلى الطفل، وتتسبب نسخة واحدة من الجينات بحدوث الإصابة بالمرض، واحتمالية نقل المرض من الأبوين إلى الطفل تكون بنسبة 50%.
- سبب حدوث تصخر العظم المتنحي: ينتقل المرض للأطفال في حال وجود الجين لدى كلا الوالدين، حتى لو لم تظهر عليهم الأعراض. وتكون نسبة نقل المرض للأبناء 25%. ولا تزيد مدة حياة الأطفال المصابين عن 10 أعوام.
- سبب حدوث تصخر العظم الجسدي المتوسط: ينتقل المرض إلى الأبناء في حال إصابة أحد الأبوين أو كلاهما.
- سبب حدوث تصخر العظم المرتبط بكروموسوم إكس: ينتقل المرض عن طريق كروموسوم إكس، ونسبة ظهوره لدى الذكور أعلى من الإناث.
أعراض الإصابة بمرض تصخر العظم
تختلف أعراض الإصابة بتصخر العظم باختلاف النوع. وذلك وفق التالي:
أعراض تصخر العظم السائد
- سهولة كسر العظام.
- صعوبة شفاء العظام بعد إصابتها بالكسر.
- إصابة العظام المكسورة بالعدوى الجرثومية.
- آلام في العظام.
- صداع الرأس.
- الإصابة بالتهاب المفاصل التنكسية .
أعراض تصخر العظم المتنحية
- فقر الدم.
- نقص في عدد الصفائح الدموية.
- نقص تركيز الكالسيوم، مما قد يسب نوبات الصرع.
- الإصابة بالعمى بسبب الضغط على العصب البصري.
- فقدان السمع.
- حدوث شلل في عضلات الوجه.
- تعرض العظام للكسور المتكررة.
أعراض تصخر العظام الجسدي المتوسط
- سهولة كسر العظام.
- انتشار الكالسيوم في الدماغ وترسبه، مما يتسبب بالإصابة بالتخلف العقلي.
أعراض تصخر العظم المرتبط بكروموسوم إكس
- تضخم الغدد اللمفاوية.
- خلل التنسج الأدمي الظاهر ناقص التعرق، والذي يؤثر على الشعر والبشرة والأسنان والغدد العرقية.
- ضعف جهاز المناعة، مما يسبب سهولة التقاط العدوى بأي مرض.
مضاعفات الإصابة بمرض تصخر العظم
تتسبب الأنواع الشديدة من مرض تصخر العظم حدوث مضاعفات خطيرة، وأهم هذه المضاعفات:
- الإصابة بالتخلف العقلي.
- حدوث فشل في عمل نخاع العظم.
- الوفاة، وتكون فترة الحياة قصيرة.
تشخيص تصخر العظم
يستطيع الطبيب تشخيص إصابة المريض من خلال الأعراض التي يعاني منها، والتي تكون واضحة في أغلب الأحيان، ومن خلال السؤال عن التاريخ العائلي للمريض أيضًا، وسيقوم بإجراء الفحوصات الآتية:
- تصوير الهيكل العظمي باستخدام الأشعة السينية: وتعطي هذه الصور وصفًا دقيقًا لحالة العظام.
- فحص كثافة العظام : وسيكون لدى المريض زيادة واضحة في كثافة العظام، في حال إصابته بمرض تصخر العظم.
- الفحوصات المخبرية: من خلال إجراء هذه الفحوصات سيلاحظ الطبيب زيادة في نسب كيناز كرياتين.
علاج تصخر العظم
تختلف طريقة العلاج باختلاف الحالة الصحية للمريض ونوع المرض، وهناك العديد من العلاجات المتاحة.
علاجات لمنع تفاقم مرض تصخر العظم
يساعد العلاج باستخدام “إنترفيرون غاما ب1” الأطفال والبالغين المصابين بمرض تصخر العظم، حيث يسرع من عملية تكسر الخلايا العظمية القديمة، كا يزيد من إنتاج كريات الدم الحمراء في تصخر الدم المتنحي.
زراعة نخاع العظم لعلاج مرض تصخر العظم
وهي الطريقة الوحيدة لعلاج المرض والحفاظ على حياة المريض لمدة أطول، وبالأخص لدى مرضى تصخر العظم المتنحي، ولكن يترتب عن زراعة نخاع العظم الكثير من المضاعفات، وبالتالي يجب مقارنة الفوائد مع كمية الأضرار المحتملة قبل القيام بها، وبالأخص في حالات تصخر العظم الخفيفة.
العلاجات الأخرى لمرض تصخر العظم
في حال عدم القدرة على إجراء زراعة نخاع العظم فمن الممكن إعطاء المريض أدوية من مجموعة الكورتيزون ومن أبرزها دواء بريدنيزون. كما يجب على مريض تصخر العظم الحرص على اتباع نظام غذائي صحي غني بفيتامين D، وبالكالسيوم في حال نقص تركيزه في الدم. كما قد يوصي الطبيب بالخضوع للعلاج الفيزيائي والعلاج الوظيفي في بعض الحالات.
وفي نهاية المقال تجدر الإشارة إلى عدم وجود طرق وقائية من هذا المرض، لأنه من الأمراض الوراثية، وعلى الرغم من ندرة حدوثه، ولكنه من الأمراض الخطيرة والمهددة لحياة المصاب.